Главная » Бодибилдинг » Упражнения при атрофии мышц ног. Мышечная дистрофия Упражнения при мышечной дистрофии

Упражнения при атрофии мышц ног. Мышечная дистрофия Упражнения при мышечной дистрофии

Содержание статьи:

Сегодня мы поговорим об атрофии мышц ног и упражнениях, которые помогут быстрее восстановиться. В этом состоянии ткани мускулов ослабляются, а их объём уменьшаются. Чаще всего атрофия мускулов наблюдается при их длительном бездействии, по причине болезни или травмы, а также возможна при неправильном питании. Чаще всего, выполняя специальные упражнения при атрофии ног и изменении образа жизни, можно полностью восстановить их работоспособность.

Атрофия мышц ног - что это?

Мы уже говорили, что в медицине термин «мышечная атрофия» означает уменьшение объёма мускулов и снижение их работоспособности. Следует заметить, что атрофия может быть возрастной и это нормальное является. В тоже время атрофия может возникнуть в результате серьезного заболевания либо травмы.

В этом состоянии теряется мускульная масса и подвижность. В результате даже самые простые движения выполнять затруднительно или даже невозможно. При атрофированных мускулах резко увеличивается риск падения и получения более серьезной травмы.

Часто атрофия мышц возникает в результате длительного бездействия, вызванного травмой (болезнью). При отсутствии постоянной нагрузки ткани мускулов деградируют и повреждаются. Однако возможна дистрофия мышц и из-за неправильно организованного питания и зачастую это состояние наблюдается у людей, страдающих анорексией.

При травмах позвоночного столба либо мозга человек может оказаться прикован к постели, что и станет причиной атрофии мускулов. Даже менее тяжелые повреждения, скажем переломы, также способны стать причиной развития этого состояния. Среди заболеваний, которые могут стать причиной развития атрофии необходимо отметить ревматоидный артрит, а также остеоартрит. Эти болезни сопровождаются сильными болевыми ощущениями, затрудняющими передвижение. Чаще всего упражнения при атрофии ног помогают восстановиться прежнюю подвижность конечностей.

Следует рассказать о нейрогенной атрофии, которая развивается в результате повреждения нервных окончаний, расположенных в мускульных тканях. В сравнении с дисфункциональной атрофией, нейрогенная встречается значительно реже и сложнее в лечении. Если для устранения дисфункциональной атрофии достаточно регулярно выполнять физические упражнения, то в случае с нейрогенной это чаще всего невозможно. Причиной развития нейрогенной атрофии мускулов могут стать следующие заболевания:

Полиомиелит - заболевание, вызываемое вирусом и при отсутствии своевременного лечения возможен паралич конечностей.
Мышечная дистрофия - наследственная болезнь, которая вызывает слабость мускульных тканей.
Боковой амиотрофический склероз - также известно под названием заболевания Шарко, а вызывает его гибель нервных клеток, контролирующих работу мускулов.
Синдром Гийена-Барре - заболевание является аутоиммунным и по причине активной атаки иммунными клетками нервных окончаний мускулы ослабляются и атрофируются.
Рассеянный склероз - также аутоиммунной заболевание, способной вызвать неподвижность всего тела.

Симптомы атрофии мускулов

Чтобы начать выполнять упражнения при атрофии ног необходимо вовремя распознать симптом этого состояния:

Уменьшение объёма мускулов и унижение их силовых параметров.
Кожный покров в области пораженных мускулов становится дряблым и обвисает.
При выполнении движений или поднятии тяжестей возникают трудности, в то время, как раньше подобных проблем не было.
Появляются болевые ощущения в пораженных мускулах.
Боли в области спины и трудности во время ходьбы.

Это основные симптомы дисфункциональной атрофии. Как мы уже говорили выше, существует еще и нейрогенная атрофия, но ее симптомы обычному человеку распознать достаточно сложно. Наиболее явными симптомами здесь являются снижение подвижности позвоночного столба, сутулость, а также ограниченная подвижность в области шеи.

Если вы обнаружили хотя бы один из выше перечисленных симптомов, то необходимо в короткие сроки обратиться к врачу. Если дисфункциональную дистрофию распознать достаточно легко, то развитие нейрогенной зачастую может быть выявлено только в результате исследований. Если причина дистрофии мускулов связана с болезнью, то чаще всего используются специальные медпрепараты, замедляющие катаболические процессы.

Во многих случаях при атрофии мускулов используются противовоспалительные препараты группы кортикостероидов. Они не только способны устранить воспалительные процессы в мускульных тканях, но и снять компрессию нервных окончаний. Существует несколько способов диагностики атрофии мускулов, например, биопсия нервных и мышечных тканей, электромиография, компьютерная томография и т. д. Кроме этого врач сможет определить, какие упражнения при атрофии ног окажутся наиболее эффективными.

Упражнения при атрофии ног

Еще раз хочется сказать, что перед началом выполнения упражнений при атрофии ног, стоит проконсультироваться со специалистом. Очень важно подобрать правильную нагрузку, чтобы не усугубить ситуацию. Хотя многие упражнения и можно выполнять самостоятельно, лучше обратиться за помощью к грамотному тренеру.

Специалист быстро оценит физическое состояние пациента и после этого составит эффективную программу тренинга, с помощью которой можно замедлить разрушение мускульной массы, а затем и нарастить ее. Также в процессе тренировок необходимо вносить определенные корректировки и в этом вопросе также помощь квалифицированного специалиста не будет лишней.

Если у вас нет возможности обратиться к тренеру, то рекомендуем начинать тренировки с минимальных нагрузок и следить за состоянием своего организма. Это связано с тем, что в большинстве случаев атрофия мускулов ног связана с длительным бездействием человека и в данный момент организм находится в ослабленном состоянии.

Чаще всего начинать реабилитацию рекомендуется в водной среде. Так как плавание и различные упражнения, выполняемые в воде, способствуют снижению болевых ощущений, то именно водная терапия является наиболее приемлемой в данной ситуации. Такие тренировки помогут быстро восстановить тонус мускулов и их память. Вот несколько шагов, с которых вам следует начинать тренировки.

Пройдитесь по бассейну. Зайдите по пояс в воду и ходите на протяжении минут десяти. Это достаточно безопасное упражнение при атрофии мышц ног, которое позволит вам восстановить их тонус. Постепенно необходимо увеличивать длительность прогулок и глубину. Чтобы увеличить сопротивление воды и облегчить задачу в тяжелых случаях, можно использовать надувной круг и другие специальные приспособления.
Подъёмы коленных суставов в воде. Станьте около стенки бассейна и обопритесь на нее спиной. После этого поднимайте поочередно коленные суставы, словно маршируете. На каждую ногу выполняйте по десять повторов, постепенно увеличивая их количество.
Отжимания в воде. Станьте лицом к стенке бассейна и упритесь руками в ее край. Начинайте приподниматься над водой, используя силу мускулов рук. Когда тело наполовину окажется над водой, удерживайте это положение несколько секунд и снова погрузитесь в воду. Когда вы достигните определенного прогресса в выполнении упражнений в воде, то начинайте тренировки с весом собственного тела на суше. Начинайте с 8 или 12 повторов, а на протяжении недели следует проводить две либо три тренировки, в зависимости от вашего самочувствия.
Приседания. Это эффективное упражнение при атрофии ног, которое сначала будет достаточно сложно выполнять. Опускайтесь вниз осторожно, чтобы не упасть. Если вам движение дается тяжело, то рекомендуем держаться за какой-либо устойчивый предмет. Когда бедро станет параллельным земле, начинайте двигаться вверх. Очень важно следить, чтобы коленные суставы не выходили за уровень носков.
Выпады. Примите начальную позицию, аналогичную предыдущему движению. Втяните живот, а руки расположите на талии. Сделайте широкий шаг вперед одной ногой, удерживая спину ровной. Во время движения вперед коленные суставы ног сгибаются под прямым углом. Рекомендуем выполнять движение перед зеркалом, чтобы контролировать технику. Еще раз напомним, что на протяжении выполнения всех повторов спина должна оставаться ровной.
Обратные отжимания. Для выполнения движения вам потребуется устойчивая скамейка либо стул. Обопритесь руками на край стула (скамейки) спиной к нему и вытяните ноги перед собой. Начинайте выполнять отжимания, используя силу трицепсов.
Скручивания. Даже если у вас была диагностирована атрофия мышц ног, упражнения для развития других мускульных групп также следует выполнять. Это позволит ускорить восстановление. Примите положение лежа на спине, согнув ноги в коленных суставах. Руги можно соединить в замок за головой либо скрестить в области груди. Усилием мускулов живота поднимайте корпус верх, не отрывая при этом стопы от земли. В крайнем верхнем положении траектории выдерживайте короткую паузу.
Аэробные тренировки. По мере укрепления мускулов в программу тренинга необходимо ввести кардио нагрузку. Наиболее простой в данном случае является бег. Начать можно с пеших прогулок длительностью около четверти часа. Постепенно увеличивайте их время до 30 минут и после этого переходите к бегу. Если вы еще не уверены в своих силах для полноценной пробежки на улице, можно начать с бега на месте.

Что делать при мышечной атрофии, смотрите ниже:

ЛФК показана и при достаточно выраженных проявлениях общего истощения, атрофии скелетной мускулатуры со значительным снижением мышечной силы, общей адинамии, подавленности, снижении интереса к окружающему, ослаблении памяти и внимания, эмоциональной вялости.

Алиментарная дистрофия развивается при недостаточном поступлении в организм продуктов питания, особенно белков.

Лечебная физическая культура применяется при алиментарном истощении в периоде его обратного развития при обязательном полноценном питании. Физические упражнения, повышая тонус центральной нервной системы, способствуют улучшению кортикальных регуляций обмена и деятельности внутренних органов. Усиливая трофическое влияние нервной системы, мышечная деятельность активизирует пластические процессы и при достаточном подвозе белков и витаминов повышает их усвояемость. Положительное влияние дозированной мышечной деятельности проявляется также в улучшении окислительных процессов углеводного обмена (увеличении отложения гликогена в мышцах и печени).

При постельном режиме используются простейшие гимнастические упражнения с очень небольшой нагрузкой, вначале в исходном положении лежа, а затем - сидя, обеспечивающие легкое тонизирующее воздействие, укрепление скелетной мускулатуры, умеренную активизацию процессов обмена и пищеварения. Движения в дистальных отделах конечностей выполняются в среднем темпе, а затем в быстром. Упражнения, вовлекающие в работу большие мышечные группы, следует выполнять с неполной амплитудой, в медленном темпе.

В последующем амплитуду и темп движений умеренно увеличивают. Движения чередуют с углубленным дыханием, включая паузы для отдыха. Длительность занятий 10-12 мин. Лечебную гимнастику следует проводить дважды в день.

По мере дальнейшего улучшения общего состояния больного и повышения адаптации к нагрузкам в занятия включают исходные положения, стоя, упражнения для конечностей и туловища, выполняемые с полной амплитудой, с отягощением, с предметами (булавами, гимнастическими палками, гантелями небольшого веса, легкими набивными мячами), малоподвижные игры, ходьбу в медленном темпе (постепенно расстояние увеличивается до 400-500 м), дыхательные упражнения . Длительность занятий 20-25 мин.

При менее выраженном истощении, характеризующемся значительным исхуданием, исчезновением подкожного жирового слоя, слабостью и понижением работоспособности без выраженных дистрофических изменений в тканях, занятия лечебной физической культурой проводят применительно к палатному режиму, затем назначают свободный двигательный режим.

В методике предусматривается выполнение упражнений, обеспечивающих возможно быстрое восстановление тонуса и силы мышц, а также адаптации к бытовым и производственным физическим нагрузкам. Применяются лечебная и утренняя гимнастика, лечебная ходьба на расстояние до 1000 м, прогулки, ходьба по лестнице в пределах 2-3 этажей. В занятия включают упражнения без отягощения и с отягощением для всех основных групп скелетной мускулатуры, упражнения у гимнастической стенки, на гимнастической скамейке, подвижные игры, преимущественно с мячом, ходьбу с усложнениями и с ускорениями, кратковременный бег до 200-300 м в спокойном темпе.

Страница 34 из 35

Мнение о необходимости лечебной физической культуры, преимущественно лечебной гимнастики, при прогрессирующей мышечной атрофии не всегда разделялось невропатологами и ортопедами. Так, в довоенный период многие из них считали, что активные упражнения утомляют атрофированные мышцы, не приносят терапевтического успеха (Даршкевич Л. О., 1904; Шаргородский Л. Я., 1930; Давиденков С. Н., 1938, и др.) и могут способствовать прогрессированию дистрофического процесса. В послевоенный период, возможно, в связи с успехами активной функциональной терапии военной травмы и углублением теоретически позиций лечебной физической культуры вообще резко изменились взгляды на возможность и успешность дозированной мышечной тренировки в комплексной терапии больных миопатией.
Так, С. И. Уарова-Якобсон (1939), В. К. Хорошко (1940) считали целесообразной дозированную лечебную гимнастику при данном заболевании. С. Н. Давиденков изменил свое отношение к этому вопросу и рекомендовал как электрогимнастику, так и массаж и лечебную гимнастику. Позднее в результате клинических наблюдений [Высоцкий Г. Я., 1955; Литовченко С. В., 1957; Ποрохона В. Я., 1962, и др.] были получены достаточно убедительные данные о пользе лечебной гимнастики при миопатии и разработана ее методика [Ямщикова Н. А., 1964].
Физические упражнения при прогрессирующей мышечной дистрофии направлены прежде всего на повышение тонуса всего организма, его оздоровление, противодействие атрофическому процессу и формированию контрактур, а также на развитие компенсаторных двигательных навыков. В восстановительном лечении больных прогрессирующей мышечной дистрофией дифференцированно используют физические упражнения в зависимости от тяжести заболевания и распространенности атрофического процесса.
В клинике нервных болезней 1 МОЛМИ [Прохорова В. Я., Ямщикова Н. А., 1964] выделены следующие группы: 1) больные с незначительными атрофиями и двигательными нарушениями, свободно выполняющие физические упражнения с умеренной нагрузкой и свободно передвигающиеся; 2) больные, способные самостоятельно вставать, стоять и с трудом передвигаться; 3) больные, с трудом встающие к ограниченно передвигающиеся, проводящие большую часть дня сидя; 4) больные, вынужденные постоянно лежать в постели в связи с распространенностью атрофического процесса и вторичными изменениями в мышцах, суставах, сухожилиях и связках, способствующими развитию контрактур.
Дифференцированное применение лечебной гимнастики в зависимости от тяжести двигательных расстройств предусматривает общеразвивающие (для здоровых мышечных групп) и специальные (для укрепления атрофированных мышечных групп, укрепления и развития движений в суставах с использованием активных и пассивных движения, приемов массажа, обучения навыкам самообслуживания, передвижения и др.) упражнения.
Лечебную гимнастику у больных первой группы, с незначительными двигательными расстройствами, используют в различных исходных положениях - лежа, сидя, стоя, преимущественно сидя и стоя. Применяют упражнении как свободные, так и с элементами ограниченного силового напряжения, сменяющегося расслаблением работающих мышечных групп. Целесообразно назначать упражнения на точность, координацию для развития прикладных навыков. В процедурах лечебной гимнастики желательно использовать как мелкие (палки, мячи, медицинболы массой 1-4 кг), так и стационарные (гимнастическая стенка, скамья и др.) снаряды. Показана гимнастика в бассейне (упражнения и плавание).
Больные второй группы, с более выраженными двигательными расстройствами, проводят лечебную гимнастику преимущественно в положении сидя. Необходимо развивать способность к самостоятельному изменению положения тела (лежа, сидя, стоя, наклоны, повороты и др.), чередуя эти упражнения с дыхательными, шире использовать элементарные свободные упражнения без силового напряжения, на координацию, с элементами коррекции, с дозированным усилием, а также маховые и на расслабление, упражнения с мелкими снарядами (палки, мячи и др.).
Обращают внимание на результаты устойчивости и уверенности при стоянии и самостоятельном передвижении. Для этой цели больной использует опору о спинку стула, рейку гимнастической стенки, козелки, палки и др. Применяют лечебную гимнастику в бассейне и плавание.
При проведении процедур лечебной гимнастики с большими третьей группы используют положения сидя и лежа (преимущественно). При затруднении в упражнениях для изолированных мышечных групп (атрофия) следует применять упражнения для более крупных мышечных групп, что способствует выполнению движения.
Таким больным показаны упражнения в изменении положении тела (в исходном положении как лежа, так и сидя) в сочетании с дыхательными упражнениями. Необходимо стараться переводить больного в положение стоя и приучать его к ограниченному передвижению с поддержкой. При этом учитывают общее состояние больного и его способность к передвижению. Между упражнениями следует вводить паузы для отдыха и дыхательные упражнения.
Больные четвертой группы вынуждены заниматься лечебной гимнастикой лежа из-за резкого ограничения и расстройства двигательной функции на фоне распространенного атрофического процесса. Для больных этой группы в целях борьбы с контрактурами необходимо использовать лечение положением (укладка, шинирование и др.). Из упражнений применяют наиболее облегченные (учесть принцип адекватности), с различными приспособлениями (валики, полувалики, блоки и др.). В борьбе с контрактурами помогают упражнения на растяжение контрагированных мышц (активные, пассивные, а также с помощью).
Важное практическое значение имеет массаж, показанный больным всех групп. Больные первой и второй групп могут выполнять самомассаж.
У больных первой и второй групп следует регламентировать общий режим физической подвижности, чередуя физические нагрузки с отдыхом.

Дело в том, что я заглянул в электронный микроскоп и увидел (изображен белым цветом на изображении) между мышечными волокнами (красный цвет).

На фото : биопсия мышечных волокон при легкой (A), средней (B) и тяжелой степени миопатии (C):

На фото : нормальные мышечные волокна здорового человека:

На примере моей пациентки, которая страдала . Диагноз Эмине: мышечная дистрофия тяжелой степени тяжести , подтвержденная биопсией. Дальше я опишу свой подход к устранению слабости в мышцах. Рекомендую посмотреть видео по теме лечения прогрессирующей мышечной дистрофии Дюшенна.

Мышечная дистрофия - это болезнь нарушения создания белка, создающего каркас мышечной клетки.

Образуются дыры в каркасе клетки. Из этих дыр вытекают жизненно важные соединения и микроэлементы. Чтобы залатать дыры, клетка вынуждена вырабатывать вещества, которые больше этих дыр. Клетка изнутри «раздувается», т.е. отекает.
Увеличивающийся отек давит на мышечные клетки снаружи, отодвигая ядра клеток и митохондрии к периферии.
В клетке повышается уровень креатинфосфокиназы и мышца теряет способность связывать и удерживать креатин.
Креатин нужен митохондрии для выработки энергии в мышечной клетке.
Митохондрии уменьшают вырабатывать АТФ. АТФ - это энергия, необходимая для работы двигательных белков актина и миозина. Нет энергии - нет движения.
Внутри мышечного волокна, которое находится без движения, замедляются свои собственные процессы питания.
Мембрана волокна начинает выделять ненужные ей без функции движения ферменты и аминокислоты. Поэтому возникла теория “дефектных мембран”.
Во время движения мышцы эти ферменты и аминокислоты нужны. Для их синтеза нужна энергия, которой нет. Поэтому возникает мышечная слабость.
Начинается атрофия мышечных волокон.

Симптомы

Заболевание мышечная дистрофия начинается с развития слабости и атрофии определенной группы мышц. С годами дистрофический процесс захватывает все больше новых групп мышц. Это происходит вплоть до полной обездвиженности. Основной признак миодистрофии - это поражение мышц тазового, плечевого пояса и туловища больного. Мышцы бедра и мышцы плеча поражаются в тяжелых случаях, что и было у пациентки Эмине: она не могла вставать без опоры и ходить, даже, небольшие расстояния.

Мышечные дистрофии двусторонние

В начальный период может преобладать миодистрофия с одной стороны, но по мере развития заболевания степень поражения становится одинаковой в симметричных мышцах больного. Со временем течения болезни практически во всех мышцах снижается их мышечная сила. На теле больного, страдающего мышечной дистрофией, появляются участки гипертрофических мышц. Это псевдогипертрофия, которая не связана с увеличением мышечных волокон. Псевдогипертрофия мышц связана с отеком в мышцах ног или рук. Такие мышцы плотные, но слабые.

Формы мышечной дистрофии у взрослых

Все образные формы рассматриваемого заболевания у взрослых отличаются:

типами наследования;
быстротой и характером его течения;
наличием или отсутствием сухожильных ретракций и псевдогипертрофий;
сроками начала процесса;
своеобразием топографии мышечных страданий;
другими признаками прогрессирующей мышечной дистрофии.

Вопросы классификации миопатии (хронические и прогрессирующие наследственные заболевания мышц) разрабатываются в разных направлениях. Мышечную дистрофию у взрослых классифицируют по типу наследования:

Аутосомно-доминантные.
Аутосомно-рецессивные.
Доминантные и рецессивные.
Сцепленные с Х-хромосомой.

Обследование при миопатии

Клиническими признаками, характерными для мышечной дистрофии, являются симптомы вялого паралича в разных группах мышц больного человека без признаков поражения двигательных нейронов и периферических нервов. Неврологи всего мира не могут это объяснить.

Доктор Никонов

Мое мнение: белковый отек между мышечными волокнами делает невозможным движения мышц.

Не знание этого феномена приводит в недоумение врачей всего мира: “Как так? Мышечное волокно целое, не поврежденное. Двигательные нейроны и периферические нервы целые, находятся на своих местах и отлично пропускают импульсы, идущие от головного мозга к мышцам и от мышц к головному мозгу, а движения затруднены?”.

Неврологи назначают сделать электромиографию. И опять для них загадка: нет изменений в структуре мышечного волокна. Снижение амплитуды М-ответа, усиление интерференции и полифазности потенциала говорит о затруднении в движении мышц без какой-либо патологии!

Патологоанатомическая картина заболевания

Посмотрим, что происходит внутри мышечных клеток у пациентов, страдающих миодистрофией Дюшенна. Для этого сделаем надрез кожи, расширим расширителем и возьмем небольшой кусочек мышечных волокон.

Типичный признак миодистрофии в первую очередь - это разный диаметр мышечных волокон. У здорового человека диаметр мышечных волокон одинаковый.

Характерные признаки мышечной дистрофии - атрофированные и гипертрофированные волокна, множественные внутренние ядра и отек.

Изучая окрашенные срезы скелетной мышцы, я увидел денервацию миофибрилл, значительный разброс в размере миофибрилов и выраженный отек.

Пояснение к первому фото :

Бледно-фиолетового цвета - это мышечные волокна в разрезе.
Светлые пятна как внутри волокон, так и снаружи - это отек.
Темные точки - это ядра, которые отек сместил к периферии.

На втором фото показано нормальное мышечное волокно здорового человека.

Степень тяжести мышечной дистрофии по данным электронной микроскопии ориентируется на следующие показатели:

при легкой степени разница в размере мышечных волокон выражена умерено, начальные признаки отека (белый цвет).

На фото : биопсия мышечных волокон при легкой (A), средней (B) и тяжелой степени дистрофии (C).

средняя степень тяжести соответствует перемещению ядер в центр мышечных волокон, расширению межфибриллярного пространства из-за увеличения отека между клетками.

На фото: мышечные волокна при прогрессирующей мышечной дистрофии средней степени тяжести:

а) светло-фиолетового цвета мышечные волокна;

б) светлые пятна внутри мышечных волокон - отек, оттолкнувший ядра из центра клетки к периферии;

в) темные точки - ядра мышечных клеток;

г) стрелкой показана мышечная клетка, которая не может двигаться из-за уменьшения обменных процессов, - темнеет в сторону фиолетового цвета.

тяжелая степень характеризуется обширными очагами деструкции миофибрилл, их фрагментация и дезорганизация, появление гиалиноподобного вещества и отека между мышечными клетками. Функционально такая ткань обладает слабой силой, быстро наступает утомление и развиваются признаки мышечной усталости. Фото будет представлено немного ниже.

Вот такое состояние мышц было у Эмине до обращения ко мне:

Пояснение к фото “тяжелая степень мышечной дистрофии”:

Мышечные волокна в разрезе окрашены в синий цвет.
Красные точки - это ядра мышечных клеток.
Отек - неокрашенный белый цвет.

Клиническая картина мышечной дистрофии

Первым признаком миопатии Дюшенна у Эмине была слабость. Она стала утомляться при обычных физических нагрузках. Наиболее ранними жалобами у Эмине были:

Утомление при беге, длительной ходьбе.
Эмине стала часто падать.
Стали появляться миалгии в ногах (боль в области мышц), иногда в комбинации с болевыми спазмами.
Постепенно ходьба стала затрудняться.

Встать из низкого стула Эмине не могла без помощи рук. При вставании женщина прибегала к использованию вспомогательных приемов: “вставание лесенкой», «взбирание по самому себе” - прием Говерса. Еще через несколько лет Эмине не могла встать с корточек без помощи. Пациентка не могла подниматься по лестнице.

После моего воздействия на мышцы Эмине, она поднимается на 17 этаж без помощи рук, сразу же спускается на лифте вниз и снова поднимается на 17 этаж, не уставая!

Атрофия мышц развивается преимущественно в области тазового пояса, бедер (поэтому воздействие на мышцы Эмине по методу Никонова было направлено на эти участки).

Мышцы верхних конечностей начинают атрофироваться позже. Эмине говорила, что не может налить себе чай или расчесаться. Посмотрите на результаты лечения мышечной дистрофии на представленном ниже видео:

Является генетическим заболеванием. Данное недомогание, связанное с нарушением строения мышечных волокон. Мышечные волокна при этой болезни в конце концов распадаются, и теряется способность к передвижению. Мышечная дистрофия Дюшенна передается сцеплено с полом, болеют, как правило лица мужского пола. Проявляет себя уже в детском возрасте.

Помимо мышечных нарушений мышечная дистрофия Дюшенна также приводит к скелетным деформациям и может сопровождаться дыхательной и сердечной недостаточностью, умственными и эндокринными нарушениями. Радикального способа лечения, позволяющего искоренить болезнь, пока нет. Все существующие меры являются лишь симптоматическими. Довольно редко больным удается пережить рубеж 30 лет.

В настоящее время известны основы прогрессирующих мышечных дистрофий, особенно типа Дюшенна, там ген расположен на коротком плече Х-хромосомы (Х21). Мутация приводит к полному отсутствию белка дистрофина (продукта этого гена). У здоровых дистрофин находится в больших количествах в мышцах и в ткани мозга. Отсутствие дистрофина нарушает целостность сарколеммы, мышцы что ведет к потере внутриклеточных компонентов, повышенному входу кальция и, как следствие к гибели миофибрилл.

Дефицит дистрофина в ткани головного мозга у больных прогрессирующей мышечной дистрофией Дюшенна может быть причиной олигофрении. Кодирующий дистрофии ген является дефектным и при дистрофии Беккера.

Мышечная дистрофия Дюшенна - симптомы и диагностика.

В проявлениях из симптомов болезни прогрессирующие мышечные дистрофии надо отметить слабость и атрофию мышц, чаще и ранее выявляемые в ближних к телу отделах рук и ног, снижение и позже исчезновение глубоких рефлексов, увеличение в объеме некоторых мышц - чаще икроножных, дельтовидных, ягодичных - при снижении силы в них, контрактуры, ограничение пассивных движений в суставах при укорочении мышцы вследствие склероза.

Характерны: симптом крыловидных лопаток, осиной талии, свободных надплечий, утиной походки, подъема «лесенкой», при отсутствии чувствительных и тазовых нарушений.

Диагностика прогрессирующей мышечной дистрофии проводится на основании:

Семейный анамнез, тип наследования (изучение родословных);
Возраст начала проявления болезни;
Характер и темп прогрессирования;
Своеобразие топографии мышечных атрофии и последовательность их распространения.

Наиболее часто встречающиеся формы:

Прогессирующая мышечная атрофия псевдогипертрофическая Дюшенна, самая распространенная. Наследуется по рецессивному, сцепленному с полом типу. Болеют только мальчики. Болезнь начинается в возрасте около 3 лет с мышц тазового пояса - переваливающаяся («утиная») походка, частые падения. Характерны псевдогипертрофии мышц, тугоподвижность в суставах из-за ретракции сухожилий. Часто поражается сердечная мышца. Болезнь быстро развивается (поражение мышц плечевого пояса, туловища, дыхательных). Обездвиженность наступает через 5- 8 лет от начала заболевания. Часто бывает мозговая патология, в форме умственной отсталости, эндокринно-обменных нарушений. Постоянны и изменения костной системы: деформация стоп, позвоночника, грудной клетки, у 50 % больных атрофия диафизов длинных трубчатых костей.

Легким вариантом болезни Дюшенна является форма Беккера с тем же типом наследования, нарушением синтеза дистрофина, поражением тех же мышц. Дифференциальный диагноз между прогрессирующими мышечными дистрофиями Дюшенна и Беккера важен при суждении о течении заболевания, прогнозе. Болезнь Дюшенна начинается в возрасте 3 лет, Беккера - в 15-20, возраст к моменту утраты способности к ходьбе при прогрессирующей мышечной атрофии Дюшенна - 8-10 лет, а при форме Беккера - около 50 лет.

При обеих формах болезни вначале поражаются мышцы тазового пояса, но переход атрофического процесса на плечевой пояс при прогрессирующей мышечной атрофии Дюшенна выявляется через 3-6 лет, при дистрофии Беккера - через 10-25 лет. Степень псевдогипертрофий одинаковая, контрактуры поздние, но при форме Дюшенна выраженные, а при переферической мышечной дистрофии Беккера мягкие, поражение миокарда при форме Дюшенна встречается часто, при форме Беккера - редко. Отставание в психическом развитии, смерть до 15 лет встречаются только при миодистрофии Дюшенна;

Миодистрофия Эрба-Рота, конечностнопоясная. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу, ген локализован на 15-й хромосоме. Распространенность ее 1,5-3,2 на 100 000 населения. Нередки спорадические случаи. Начинается в возрасте 6-20 лет, чаще в 14-16, отсюда еще одно ее название - «юношеская», хотя нередко болезнь начинается и после 20 лет (поздние формы). Начало, как правило со слабости в мышцах тазового пояса. Типичен средний темп прогрессирования - от начала заболевания до обездвиженности обычно проходит 10-15 лет. В конечных стадиях имеется поражение мышц тазового, плечевого пояса, мышц туловища. Биохимические отклонения при этой форме выражены умеренно, псевдогипертрофии мышц редки.
Миодистрофия Ландузи-Дежерина (лице-лопаточная и плечевая). Наследуется по аутосомно-доминантному типу, ген находиться на 4-й хромосоме. Встречается относительно редко (0,4-0,9 на 100 000 населения). Начало болезни в возрасте около 20 лет. Характерен медленный темп прогрессирования, от начала заболевания до выраженных нарушений передвижения обычно проходит 20-30 лет, иногда полная обездвиженность не наступает. Большинство больных сохраняют возможность самостоятельного передвижения и самообслуживания до глубокой старости. Вначале поражаются мышцы лица (слабость круговой мышцы глаз, рта, мимических мышц).

Характерные симптомы: «полированный лоб», «поперечная улыбка», «губы тапира». В развернутой стадии болезни вследствие гипотрофии мышц плечевого пояса, широкой мышцы спины отмечается выраженный симптом «крыловидных лопаток», своеобразная деформация грудной клетки с ее резким уплощением и ротацией плечевых суставов внутри. При дальнейшей генерализации страдают мышцы тазового пояса или процесс сразу распространяется на большеберцовые и перонеальные мышцы. Этот вариант генерализации более благоприятен для трудового прогноза, так как коррекция двигательных расстройств в дистальных отделах ног ортопедической обувью помогает долго сохранять возможность передвижения.

Данные дополнительных исследований:

ЭМГ, ЭНМГ. Выявляются характерные изменения биоэлектрической активности при глобальной ЭМГ (снижение амплитуды осцилляции в покое и при максимальном произвольном сокращении и увеличение доли полифазных потенциалов в пораженных мышечных группах); на ЭНМГ - повышение скорости проведения импульса на ранней стадии ПМД (имеет значение при диагностике);
ЭКГ, эхо-КГ - основное значение при миодистрофии Дюшенна;
Результаты биопсии мышц;
Прямое исследование гена дистрофина (определение в ДНК клеток хориона плода с помощью цепной полимеразной реакции);
Биохимические исследования. Наибольшее диагностическое значение имеет выявление значительно увеличенной активности КФК в сыворотке крови при ПМД Дюшенна и Беккера. Повышается также активность ЛДГ, ACT, АЛТ;
КТ, МРТ (церебральная атрофия при миодистрофии Дюшенна);
КТ мышц (структурная характеристика в зависимости от формы ПМД);
Консультативное заключение терапевта, эндокринолога, офтальмолога;
Медико-генетическое консультирование.

Лечение мышечной дистрофии Дюшенна.

Никаких специфических методов лечения мышечной дистрофии Дюшенна не существует. Лечение направлено только на специфические симптомы и проявления. Варианты лечения должны включать , активные и пассивные упражнения. Хирургия может быть рекомендована для лечения контрактур или . Брекеты могут быть использованы для предотвращения развития контрактур. Использование механических средств (например, трости, подтяжки и инвалидные коляски) может быть необходимо для некоторых пациентов.

Кортикостероиды (преднизолон и дефлазакорт) часто используются в лечении лиц с мышечной дистрофией Дюшенна. Эти препараты замедляют прогрессирование мышечной слабости и задерживают потерю функции передвижения на 2-3 года. Лечение мышечной дистрофии Дюшенна направлено на поддержании физической активности пациента и улучшение качества его жизни; как правило, быстро становится неэффективным.

Физические упражнения выполняют систематически и по определённой схеме. Короткие перерывы показаны при возникновении болей в мышцах и мышечной усталости.
Использование протезов позволяет больным двигаться и замедляет формирование сколиоза.
Поддержание дыхания, ИВЛ во время сна для предотвращения синдрома ночной гиповентиляции.
Экспериментальные методы, в особенности генная терапия (гены дистрофика и утрофина), чрезвычайно перспективны, хотя и не получили пока клинического распространения.

Хирургическое лечение.

Ортопедическое вмешательство необходимо при наличии контрактур и фиксации суставов.

Лекарственная терапия.

Глюкокортикоиды (преднизолон по 0,75мг/кг/сут) увеличивают мышечную силу у мальчиков, страдающих мышечной дистрофией Дюшенна, замедляя прогрессирование заболевания.
При длительной стероидной терапии необходим тщательный контроль развития побочных эффектов, включающий наблюдение за массой тела, АД (артериального давления), состоянием слизистой оболочки ЖКТ (желудочно-кишечного тракта) и иммунной системы.

Наблюдение.

Ранняя диагностика поражения внутренних органов позволяет увеличить продолжительность жизни пациентов.

Течение и прогноз.

Течение мышечной дистрофии Дюшенна быстропрогрессирующее, злокачественное.
Значительные двигательные расстройства, развивающиеся ко второму десятилетию жизни, ограничивают самостоятельное передвижение больных.
Смерть наступает на втором или третьем десятилетии жизни, часто в результате пневмонии.
Течение мышечной дистрофии Беккера медленно прогрессирующее. Больные длительное время сохраняют работоспособность. Профилактика состоит в генетическом консультировании.

Прогноз мышечной дистрофии Дюшенна.

Мышечная дистрофия Дюшенна повреждает все скелетные мышцы, мышцы сердца и дыхательные мышцы (на более поздних стадиях). Больные МДД, как правило живут только до подросткового возраста или умирают в возрасте 30-40 лет.

Последние достижения в области медицины позволяют надеяться на увеличение продолжительности жизни больных этим расстройством. Иногда (но очень редко) больные с МДД доживали до 40-50 лет, но лишь с помощью использования надлежащего дополнительного оборудования (инвалидных колясок и кроваток), вентиляционной поддержки дыхания (с помощью трахеостомии или специальной дыхательной трубки), очистки дыхательных путей и принятие необходимых сердечных препаратов. Кроме того, для увеличения продолжительности жизни необходимо на ранних этапах заболевания спланировать механизм ухода за больным на более поздних этапах.

Напечатать